警惕迷霧重重的“多發(fā)性骨髓瘤”
隨著老齡化的進程,目前我國國人的平均壽命為男性74歲,女性77歲,也就意味著老年人越來越多。老年人經(jīng)常會出現(xiàn)腰腿疼痛,甚至會有不明原因的突發(fā)截癱。很多人這時會去看骨科或者疼痛科。老年人在檢查或就診時如果發(fā)現(xiàn)了貧血,往往認為僅僅是牙口不好,營養(yǎng)不良造成的。如果出現(xiàn)腰酸、浮腫、泡沫尿、夜尿增多或尿量減少,首先想到腎臟內科就診。而不少患者在經(jīng)歷了種種曲折的就診過程后,卻最終在血液科獲得精準治療。
是什么疾病這般迷霧重重?答案當然是多發(fā)性骨髓瘤!它是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤,起源于在骨髓的漿細胞。正常的漿細胞負責生成對抗感染的抗體,而癌變的漿細胞則會在骨髓中大量增殖且不能正常工作,甚至激活自身免疫,破壞腎、骨骼等重要臟器。近年來,多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率逐年上升,目前在我國的發(fā)病率約為十萬分之二到十萬分之四,已經(jīng)超過白血病,在惡性血液系統(tǒng)腫瘤中排名第二。該病好發(fā)于中老年,發(fā)病高峰年齡為50-60歲,但近年來發(fā)病亦有年輕化的趨勢。
為什么多發(fā)性骨髓瘤這般神秘?首先因為它的臨床表現(xiàn)多種多樣,可以用莎士比亞的名言來形容它,“一千個人眼中有一千個哈姆雷特”。其實也并非無跡可尋,其癥狀常被形容為一只“螃蟹”,因為它的四大核心癥狀的英文縮寫連起來是CRAB(高鈣血癥+腎功能不全+貧血+骨質病變)-螃蟹。貧血的發(fā)生率在初診骨髓瘤患者達70%,隨著疾病的進展,幾乎所有患者最終均出現(xiàn)貧血。多發(fā)性骨髓瘤細胞會浸潤并破壞骨骼組織,導致骨質疏松、甚至溶骨性骨破壞,骨痛是最常見的首發(fā)癥狀,常見于胸部和腰背部,隨活動而加重。骨骼被破壞后骨皮質變薄或被腐蝕破壞,骨質變得軟而脆,很容易發(fā)生病理性骨折,甚至打個噴嚏就骨折。少數(shù)骨髓瘤患者也可能以惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀,常常至消化內科就診。骨髓瘤相關的輕鏈和高血鈣可以損害腎臟,大約40%左右的患者在發(fā)病初期和發(fā)病過程中可能出現(xiàn)腎臟損害的表現(xiàn),腎功能不全甚至尿毒癥可以是骨髓瘤患者的首診原因。另外,因為骨髓瘤患者正常多克隆免疫球蛋白及中性粒細胞減少,免疫功能低下,容易發(fā)生各種感染,如肺部感染、尿路感染甚至敗血癥。如果患者短期內反復出現(xiàn)感染,就應該想到機體的免疫功能可能出問題了,及時進行血常規(guī)、免疫球蛋白定量檢查可能早期診斷多發(fā)性骨髓瘤。
其次多發(fā)性骨髓瘤,正如其名字所言,可以在骨髓內外呈現(xiàn)瘤性分布,可以在骨髓內局灶分布,有時骨髓穿刺不易發(fā)現(xiàn);還可以在骨髓外的骨骼或軟組織形成瘤性包塊。
多發(fā)性骨髓瘤疾病的異質性造成了患者較高的誤診率、漏診率,因此血液科聯(lián)合腎病、骨科、疼痛科、影像科等多個相關學科,開展多學科診治模式(MDT),大大提高檢出率,縮短患者的診斷時間,減少并發(fā)癥的發(fā)生,實現(xiàn)了精準治療,減輕了患者的經(jīng)濟負擔,延長了生存期。盡管在臨床診治中,多發(fā)性骨髓瘤往往是“猶報琵琶半遮面”,但血液科醫(yī)生總會尋得蛛絲馬跡,抽絲剝繭,抓住真兇。
供稿:血液科 熊華
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