特發(fā)性炎癥性肌病
特發(fā)性炎癥性肌。菏且唤M病因未明的橫紋肌非化膿性炎癥。其分類如下:多發(fā)性肌炎(PM);皮肌炎(DM);無肌病性皮肌炎;幼年性皮肌炎;惡性腫瘤相關(guān)DM或PM;其他結(jié)締組織病伴發(fā)DM或PM;包涵體肌炎。
病因
1、免疫介導(dǎo);
2、感染;
3、非感染環(huán)境因素。
臨床表現(xiàn)
1、對稱性四肢近端無力;
2、實驗室檢查血清肌酶水平增高,特別是肌酸激酶增高顯著;
3、肌電圖示炎癥性肌病改變;
4、肌活檢異常;
5、皮膚特征性表現(xiàn)。
實驗室及其他檢查
1、一般檢查 貧血、白細(xì)胞計數(shù)增多、血沉增快、血肌酸增高、肌酐下降;
2、血肌酶譜 肌酸磷酸肌酶(CPK)、肌酸激酶(CK)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)增高;
3、自身抗體檢查 約3/4病人抗核抗體陽性,1/2病人類風(fēng)濕因子陽性,特導(dǎo)性抗體:抗氨酰tRNA合成酶抗體、抗SRP抗體特異性改變;
4、肌電圖;
5、肌活檢。
健康指導(dǎo)
1、休息與環(huán)境 急性期有肌痛、肌肉腫脹和關(guān)節(jié)疼痛者,應(yīng)絕對臥床休息,以減輕肌肉負(fù)荷和損傷。病情穩(wěn)定后,有計劃地進行鍛煉,活動量由小到大,對肌無力的肢體應(yīng)協(xié)助被動活動。
2、飲食指導(dǎo) 清淡易消化飲食,高維生素、高蛋白、高熱量,少食多餐,宜軟食,吞咽困難者給予流質(zhì)飲食。
3、皮膚護理 本病急性期病人皮膚紅腫,局部要保持清潔干燥,避免擦傷。有水泡時可涂用爐甘石洗劑;有滲出時可用3%硼酸溶液濕敷。伴有感染者,根據(jù)情況對癥消炎清創(chuàng)換藥處理。
4、病情監(jiān)測 特發(fā)性炎癥性肌病主要累及肌肉組織,應(yīng)評估病人的肌力情況。注意觀察疼痛肌肉的部位,關(guān)節(jié)癥狀,是否伴有發(fā)熱、呼吸困難,心律失常等變化,若有明顯異常應(yīng)做好急救準(zhǔn)備。
5、用藥護理 遵醫(yī)囑正確執(zhí)行治療方案,規(guī)律服藥,說明常用藥物的用法用量及作用,癥狀減輕后不要自行停藥,遵醫(yī)囑增減藥量。
6、心理護理 (1)鼓勵病人說出自身感受,與病人一起分析原因,采取積極的應(yīng)對措施。勸導(dǎo)病人家屬給予關(guān)心、理解及心理支持。(2)對于臟器功能受損、預(yù)感生命受到威脅而悲觀失望者,應(yīng)主動介紹治療成功的病例及治療進展,鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。(3)教會病人及家屬使用減輕焦慮的措施,如音樂療法、放松訓(xùn)練、按摩等。觀察病人的精神狀態(tài)是否正常,發(fā)現(xiàn)情緒不穩(wěn)定、精神障礙或意識不清者,應(yīng)做好安全防護和急救準(zhǔn)備。
7、康復(fù)護理 (1)護士應(yīng)向病人及家屬介紹本病的有關(guān)知識和自我護理方法,使病人正確對待疾病,做好長期治療的思想準(zhǔn)備。(2)給予生活指導(dǎo),避免一切誘因,如感染、寒冷刺激、創(chuàng)傷、情緒受挫等,有皮損者避免陽光直射。(3)育齡女性病人應(yīng)避孕,以免病情反復(fù)或加重。
8、出院指導(dǎo) (1)出院后繼續(xù)遵醫(yī)囑治療,規(guī)律服藥,不要因為癥狀緩解就擅自停藥或減量。(2)告知病人及家屬病情危重的征象,如呼吸肌、咽肌無力等,一旦發(fā)生病情變化,應(yīng)及時就醫(yī)。(3)定期門診復(fù)查。
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