40歲的楊女士（化名）平時身體健康，9月2日在送孩子上學(xué)后，突然出現(xiàn)四肢抽搐、口吐白沫、意識不清，家人緊急聯(lián)系120將楊女士送至西寧市第三人民醫(yī)院急診科，立即給與楊女士抗癲癇、氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸等治療后，送入了ICU繼續(xù)治療。在隨后15天的治療過程中，醫(yī)院為楊女士完善了頭顱CT、腦脊液相關(guān)檢查，但并未明確癲癇大發(fā)作的診斷，后因肺部感染加重給與抗感染等對癥治療，但病人意識狀況始終未好轉(zhuǎn)，持續(xù)昏迷狀態(tài)，并且出現(xiàn)肺部感染、深靜脈血栓、多臟器功能不全，病情持續(xù)惡化，持續(xù)昏迷不醒。家人萬分焦急，四處尋醫(yī)，多方打聽到青海大學(xué)附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科甘桂芬主任在疑難危重癥疾病救治方面有較高的水平，家人下轉(zhuǎn)慕名轉(zhuǎn)運(yùn)至青海大學(xué)附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科繼續(xù)接受下一步診療。

    病人入住我院ICU后，甘桂芬主任醫(yī)師再次詳細(xì)追問病史，仔細(xì)查體，研判病人病情：患者青年女性，下崗三個月，無基礎(chǔ)疾病，突發(fā)癲癇發(fā)作并隨即出現(xiàn)昏迷，外院多次頭顱CT無明顯異常，外院腦脊液檢查提示腦脊液蛋白輕度升高，患者因下崗情緒不佳藥物中毒不能排除；病毒感染不能排除；以及不常見的自身免疫性腦炎也不能排除。甘桂芬主任醫(yī)師指示繼續(xù)完善腦脊液病原學(xué)檢查、腦脊液自身免疫性腦炎抗體、ANA譜、頭顱MRI的針對性檢查，以期盡快明確診斷。

    入院后5天，楊女士的檢查結(jié)果陸續(xù)回歸，腦脊液檢查提示細(xì)胞計數(shù)38X10^6/L,腦脊液蛋白135mg/dl（蛋白明顯高于正常值）,葡萄糖6.6mmol/L,氯144.5mmol/L。腦脊液培養(yǎng)和感染相關(guān)NGS結(jié)果陰性，頭顱MRI提示：雙側(cè)大腦半球、小腦半球皮層下白質(zhì)區(qū)、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)對稱性病變。此時排除了藥物中毒、顱內(nèi)感染的可能性。就在此時楊女士的腦脊液和外周血自身免疫性腦炎抗體提示：抗GABABR2抗體IgG 1:100，我院ANA譜檢查提示：Ro-52++，抗nRNP抗體++，抗核抗體 1:1000核顆粒胞漿顆粒型。此時突發(fā)癲病人癇發(fā)作和持續(xù)昏迷不醒的病因終于被找到，明確診斷為抗GABABR2抗體腦炎，是自身免疫性腦炎的一種�？�GABABR2抗體腦炎于2010年被首次報道，是一種罕見的自身免疫性腦炎，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、無法控制的癲癇，且常進(jìn)展為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)，往往伴隨認(rèn)知障礙、意識下降和運(yùn)動障礙。

    楊女士的診斷終于明確，但病情已經(jīng)非常不容樂觀，已經(jīng)肺部出現(xiàn)多種并發(fā)癥如肺部感染、深靜脈血栓、多臟器功能不全，甘桂芬主任醫(yī)師再次研判病情后，給出了一個綜合搶救治療的治療方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合血漿置換治療抗GABABR2抗體腦炎；早期氣管切開并加強(qiáng)氣道管理、俯臥位通氣治療肺部感染和ARDS；嚴(yán)密監(jiān)測肝腎功能，避免繼續(xù)加重肝腎功能損傷；在現(xiàn)有條件下，早期床旁康復(fù)治療；VTE預(yù)防，并低分子肝素抗凝，監(jiān)測血栓變化。經(jīng)過強(qiáng)化綜合治療，患者病情開始有所好轉(zhuǎn)，肺部感染改善，多臟器功能不全逐漸恢復(fù)。最讓我們開心的是意識狀況開始轉(zhuǎn)清醒，癲癇發(fā)作情況逐漸控制并停止，四肢肌力開始有自主活動。在綜合治療15天后，楊女士意識完全恢復(fù)清楚，可完成指令性動作，四肢肌力開始恢復(fù)。在綜合治療30天后，病情明顯好轉(zhuǎn)，封閉氣管切開，聯(lián)系我院神經(jīng)內(nèi)科轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)后續(xù)的治療。

    甘桂芬主任常說危重病人的“病”是需要我們?nèi)リP(guān)注和追究，ICU不能只停留在多器官功能障礙及衰竭的治療上危重病人我們既要治標(biāo)也要治本，這樣才是真正回歸臨床本身。

    回顧楊女士的整個治療過程，我們認(rèn)為對于疑難危重癥患者的救治，盡快明確診斷是綜合治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，也是決定患者預(yù)后的重要抓手，有力的綜合治療是救治成功的堅強(qiáng)后盾。青海大學(xué)附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科年收治療危重癥患者超1500例，豐富的危重癥患者病例也極大地鍛煉了重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊在疑難危重癥患者搶救治療中的經(jīng)驗，對于疑難危重癥疾病的救治積累了豐富的經(jīng)驗，能夠為青海及周邊地位疑難危重癥患者提供全方位的診斷和救治服務(wù)，為高原人民生命安全和身體健康做好保障。

    在院領(lǐng)導(dǎo)的支持及學(xué)科帶頭人甘桂芬主任的帶領(lǐng)下，青海大學(xué)附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科作為西部及國內(nèi)最有影響力的重癥專科之一，每年收治來自院內(nèi)及省內(nèi)各級醫(yī)療單位的危重患者約2000余例，是青海省危重癥患者救治最重要的保障平臺。最早在省內(nèi)開展了ECMO、人工肝、呼吸力學(xué)監(jiān)測、血流動力學(xué)監(jiān)測、重癥超聲等先進(jìn)診斷、治療及監(jiān)測技術(shù)，填補(bǔ)省內(nèi)多項空白，極大的提高了我省危重患者的診療能力，保障了省內(nèi)危重患者的生命安全。

專家簡介

    甘桂芬，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師。青海大學(xué)附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科主任。

    目前是青海省昆侖人才·高端創(chuàng)新創(chuàng)業(yè)領(lǐng)軍人才、青海省高原危重癥救治名醫(yī)工作室、青海省三八紅旗手、國家衛(wèi)生健康委醫(yī)療應(yīng)急工作專家組成員、高原重癥醫(yī)學(xué)聯(lián)盟主席、青海省醫(yī)師協(xié)會重癥醫(yī)師分會主任委員、青海省醫(yī)學(xué)會細(xì)菌感染與耐藥菌防治分會主任委員、青海省醫(yī)師協(xié)會體外生命支持專業(yè)委員會主任委員、青海省醫(yī)學(xué)會重癥醫(yī)學(xué)分會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會重癥女醫(yī)師分會常務(wù)委員、中國研究型醫(yī)院協(xié)會腸內(nèi)腸外營養(yǎng)分會常務(wù)委員、中國醫(yī)師協(xié)會重癥醫(yī)師分會全國委員、中華醫(yī)學(xué)會細(xì)菌感染與耐藥菌防治分會全國委員。

    長期從事高原呼吸危重癥、多臟器功能衰竭、嚴(yán)重感染/MODS的診治與臨床研究，主持、參與完成省級及國家自然科研項目10余項，發(fā)表SCI及中文核心論文30余篇，完成論著5部。

供稿：重癥醫(yī)學(xué)科    王萬聰