幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是兒童時(shí)期一種常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特征，并伴有全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。本病臨床表現(xiàn)差異較大，可分為不同類(lèi)型。為了便于國(guó)際間協(xié)作，對(duì)兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的免疫遺傳學(xué)、流行病學(xué)、轉(zhuǎn)歸和治療方案實(shí)施等方面進(jìn)行研究，近年來(lái)國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟將兒童時(shí)期不明原因的關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上的關(guān)節(jié)炎，定名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)。

【病因及發(fā)病機(jī)制】

JRA的病因和發(fā)病機(jī)制仍未完全闡明，但至少已公認(rèn)免疫遺傳的易感性及外部環(huán)境某些觸發(fā)因素是基本的致病原因。

1、免疫遺傳因素

遺傳特性決定了個(gè)體在一定條件下是否發(fā)生異常免疫反應(yīng)及反應(yīng)類(lèi)型、程度。特別是人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）。

2、感染因素 

JRA發(fā)病與感染有一定關(guān)聯(lián)程度。

3、其他

關(guān)節(jié)創(chuàng)傷、寒冷、潮濕和精神刺激等都是本病的誘因。

 

【臨床表現(xiàn)】

JRA的臨床表現(xiàn)多種多樣，且病程較長(zhǎng)，炎癥變化亦較大。通常根據(jù)起病最初6個(gè)月的炎癥和體征分為3個(gè)臨床類(lèi)型，即全身型、多關(guān)節(jié)炎型、少關(guān)節(jié)炎型。除關(guān)節(jié)炎為主要癥狀外，JRA還有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)主要為生長(zhǎng)停滯、骨質(zhì)減少、慢性色素膜炎。

（一）全身型

全身型JRA（systemic onset JRA，SOJRA）:約有10%的JRA患兒表現(xiàn)為全身型，以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。本型可在任何年齡發(fā)病，但以5~6歲以前多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異。

（二）多關(guān)節(jié)炎型

多關(guān)節(jié)炎型（polyarthritis）,特點(diǎn)為慢性對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，在起病的最初6個(gè)月，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)。

（三）少關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型（oligoarthritis）受累關(guān)節(jié)少于5個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：

1、Ⅰ型 女孩發(fā)病較男孩多，發(fā)病年齡多在1～5歲。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外，主要表現(xiàn)為慢性虹膜睫狀體炎，早期常無(wú)癥狀，用裂隙燈始能檢出。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對(duì)少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進(jìn)行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。

2、Ⅱ型 男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲左右，常有家族史，超過(guò)半數(shù)患者人類(lèi)白細(xì)胞抗原B27（HLA-B27）為陽(yáng)性，家中可有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎或銀屑病的患者。

【治療原則】

（一）藥物治療

JRA主張循序漸進(jìn)的方法�；�礎(chǔ)藥物是非類(lèi)固醇抗炎藥（NSAIDs）；如NSAIDs不能取得滿意療效或關(guān)節(jié)炎是破壞性的，則加用二線藥物，最常見(jiàn)的是甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶；當(dāng)疾病難以控制，則使用糖皮質(zhì)激素。此方案對(duì)大多數(shù)患兒是安全有效的。

（二）防止生長(zhǎng)發(fā)育落后

應(yīng)監(jiān)測(cè)發(fā)育指標(biāo)，定期測(cè)量身高體重。因長(zhǎng)期患病食欲低下，體力活動(dòng)少及使用藥物等原因，患兒常有慢性蛋白質(zhì)和熱量缺乏所致的營(yíng)養(yǎng)不良，應(yīng)指導(dǎo)進(jìn)行適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。

（三）醫(yī)療體育鍛煉、夾板使用和理療

除了急性期需暫時(shí)臥床休息外，患兒禁忌長(zhǎng)期臥床，應(yīng)鼓勵(lì)并指導(dǎo)其對(duì)受累關(guān)節(jié)進(jìn)行被動(dòng)和主動(dòng)活動(dòng)，以及從事能耐受的體育鍛煉，以增加肌力、加大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍和改善功能。

為減輕關(guān)節(jié)攣縮，需應(yīng)用模具和夾板。

協(xié)同骨科、康復(fù)科、兒科等專(zhuān)科醫(yī)生共同研究，制定合理、細(xì)致以及患兒能夠接受的治療方案。

（四）眼科并發(fā)癥的治療

重要的是早期診斷、早期治療才能收到良好效果。

【護(hù)理措施】

（一）護(hù)理評(píng)估

 

（二）一般護(hù)理

1、環(huán)境與休息 改善居住條件,避免寒冷、潮濕,避免患兒去公共場(chǎng)所。為患兒營(yíng)造一個(gè)空氣新鮮、安靜、整潔、溫濕度適宜的環(huán)境, 當(dāng)病情處于急性期時(shí)，應(yīng)注意患兒的休息，除晚上有充足的睡眠外，白天也應(yīng)安排一定的睡眠及休息時(shí)間。限制探視,減少不良刺激。

2、飲食護(hù)理 患兒體弱,熱量及蛋白質(zhì)消耗多,應(yīng)保持足夠熱量攝入,給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化食物,補(bǔ)充足夠的水分,改善患兒長(zhǎng)期的消耗。

（三）專(zhuān)科護(hù)理

1、發(fā)熱護(hù)理 急性期患兒應(yīng)臥床休息,保持室內(nèi)空氣新鮮,每日通風(fēng)2次。防止炎癥惡化,密切監(jiān)測(cè)體溫變化,注意熱型及伴隨癥狀。注意觀察患兒是否伴有皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn),有無(wú)脫水體征。高熱時(shí)采用物理降溫法,如頭部冷敷、枕冰袋或在頸部及腹股溝處放置冰袋、溫水浴等(有皮疹者忌用乙醇擦浴),或遵醫(yī)囑使用抗炎藥物進(jìn)行病因治療。

2、皮膚護(hù)理 重癥患兒長(zhǎng)期臥床容易發(fā)生壓瘡,因此加強(qiáng)皮膚護(hù)理極為重要。指導(dǎo)患兒穿寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,保持床鋪的清潔、干燥、柔軟,經(jīng)常更換患兒體位,并按摩其皮膚受壓部位,保持皮膚清潔,出汗多時(shí)及時(shí)更換衣服,并防止受涼。

3、口腔黏膜的護(hù)理 由于長(zhǎng)期應(yīng)用抗炎藥物,易造成口腔內(nèi)真菌感染,不易進(jìn)食過(guò)燙、辛辣等刺激性食物,每日用漱口水漱口。

4、關(guān)節(jié)疼痛的護(hù)理

（1）急性期應(yīng)臥床休息,注意患兒體位,可利用夾板、沙袋固定患肢于舒適的位置以減輕疼痛,用被架保護(hù)患肢以免受壓。

（2）教給患兒用放松、分散注意力的方法,控制疼痛或局部熱敷止痛。除藥物治療外,配合理療、按摩等方法以減輕和消除癥狀,緩解病理過(guò)程,保證關(guān)節(jié)功能,減少致殘率。熱敷、溫水浴、按摩、紅外線照射等方法都能促進(jìn)血液循環(huán)，有效地減輕關(guān)節(jié)強(qiáng)直和軟組織攣縮，緩解疼痛和晨僵。

（四）病情觀察 密切觀察患兒精神狀態(tài)、關(guān)節(jié)腫脹疼痛及活動(dòng)受限的程度,如有異常應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。

（五）用藥護(hù)理 藥物副作用的觀察 抗風(fēng)濕治療療程較長(zhǎng),非甾類(lèi)抗炎藥常見(jiàn)副作用是胃痛、厭食,此外影響凝血功能,對(duì)肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有副作用。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)定期檢查尿常規(guī)、血尿素氮、血肌酐及肝功能。

（六）心理護(hù)理

1、對(duì)患兒及家屬進(jìn)行心理支持,告知家屬本病的慢性特征,讓患兒與家屬樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,保證患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育。鼓勵(lì)他們參加活動(dòng)和學(xué)習(xí),使其身心得到健康發(fā)展。運(yùn)動(dòng)是每個(gè)正常孩子日常生活的重要部分,盡可能讓類(lèi)風(fēng)濕兒童過(guò)上正常的生活,不要讓他們與同齡兒童有所區(qū)別。因此,要讓患兒進(jìn)行他們喜歡的運(yùn)動(dòng),但應(yīng)告訴他們不要做劇烈運(yùn)動(dòng),如果關(guān)節(jié)疼痛就要停止運(yùn)動(dòng)。

2、患兒規(guī)律上學(xué)非常重要。但應(yīng)與老師做好溝通,為患兒安排合適的桌子,鼓勵(lì)患兒適度參加體育鍛煉。學(xué)校對(duì)于患兒來(lái)說(shuō)就如同成人工作的地方一樣,學(xué)校使他學(xué)會(huì)如何成為一個(gè)自主的人,一個(gè)有用的、獨(dú)立的人。因此,父母和老師必須盡他們的所能,讓患兒以正常方式參加學(xué)�；顒�(dòng),使他們有好的學(xué)習(xí)成績(jī),有好的與同齡人和成人交流的能力,能夠被他們的朋友欣賞和接納。

（七）健康教育

1、指導(dǎo)患兒和家屬掌握本病的有關(guān)知識(shí)和功能鍛煉方法

（1）急性期過(guò)后盡早開(kāi)始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療；

（2）強(qiáng)調(diào)盡量保持正確的體位姿勢(shì)；

（3）設(shè)計(jì)出允許范圍內(nèi)的游戲；

（4）采用醫(yī)療體育對(duì)患兒進(jìn)行訓(xùn)練,如騎車(chē)和游泳；

2、家屬應(yīng)做好對(duì)患兒的觀察  

家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察患兒運(yùn)動(dòng)后關(guān)節(jié)疼痛、腫脹情況,加重時(shí)可暫時(shí)停止�？傊�,應(yīng)鼓勵(lì)患兒多活動(dòng),并生活自理,不宜完全臥床休息。對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒,家屬應(yīng)注意防止外傷。同時(shí)家屬也要以積極態(tài)度支持和鼓勵(lì)孩子盡可能獨(dú)立,使他們和同齡人一樣成功的處理好自己的事情,發(fā)展一種獨(dú)立的、平和的個(gè)性。

3、注意保暖,防止感冒,合理調(diào)配飲食,囑出院后按時(shí)服藥，定期復(fù)診，堅(jiān)持鍛煉。尤其是服用激素治療的患兒，指導(dǎo)家長(zhǎng)嚴(yán)格按照醫(yī)生交待的劑量和時(shí)間服用，減量直至停用必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，定期門(mén)診復(fù)查。

 

供稿：風(fēng)濕免疫科    馬薈蓉

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